НА КАЛЕНДАРЕ
ЧТО ЛЮДИ ЧИТАЮТ?
2025-08-21-03-58-48
Пенсионерка из России, демонстрирующая выдающиеся способности в Counter-Strike 2, привлекла внимание широкой публики и стала интернет-сенсацией.
2025-09-02-01-31-42
Жительница Тюмени заявила, что ее вынудили заплатить за капельницу дочери в Сочи.
2025-08-25-14-09-34
Попытки спасти альпинистку Наталью Наговицину, которая застряла на пике Победы, прекращены. Существует предположение, что она останется на склоне навсегда.
-40-
В Кемерово открылась выставка самого известного русского пейзажиста Ивана Шишкина. Картины в Кузбасс привёз Русский музей.
2025-08-29-05-00-38
Военные медики за пару минут вытащили застрявший в нескольких сантиметрах от сердца бойца специальной военной операции (СВО) на Украине осколок.

Кардиохирурги спасли мужчину с редчайшей болезнью

08 Января 2024 г.

Кардиохирурги Национального медицинского исследовательского центра имени академика Е. Н. Мешалкина Минздрава (Новосибирск) спасли мужчину с редчайшим генетическим синдромом Фабри при помощи гибридной операции на сердце, сообщила клиника.

Заведующий ОХЛСНРСиЭКС Виталий Викторович Шабанов с пациентом с синдромом Фабри, которого прооперировали в НМИЦ имени академика Е. Н. Мешалкина

  • © Фото: НМИЦ имени академика Е. Н. Мешалкина Минздрава России/«ВКонтакте»

Как пояснили в центре, 49-летний мужчина из Омска, предположительно, носитель редкой наследственной патологии, связанной с дефектом выработки и усвоения определенных ферментов, — синдрома Фабри — Андерсона. Первым ярким проявлением болезни стала внезапная остановка сердца, случившаяся год назад. Далее стали наблюдаться приступы аритмии, а характерные для синдрома Фабри нарушения врачи обнаружили в нескольких органах.

«После очередного приступа жизнеопасной желудочковой тахикардии врачи из Омска провели телемедицинскую консультацию и экстренно направили пациента на установку кардиовертера-дефибриллятора в Центр Мешалкина. В ходе транспортировки пациент пережил электрический шторм, и аритмологи НМИЦ решили не ограничиваться установкой кардиовертера, а провести хирургическую аблацию очагов аритмии», — говорится в сообщении.

Но на МРТ-снимках врачи увидели рельеф сердца такой сложности, с каким им еще не приходилось сталкиваться. Рубцовое образование, напоминающее постинфарктное, охватывало и внешнюю, и внутреннюю части сердечной мышцы. При этом коронарные артерии мужчины находились в норме, а предпосылки для инфаркта отсутствовали, что косвенно подтверждает генетическую причину изменений миокарда. Чтобы точно спланировать действия хирургов, применили ресурс новейшего трехтеслового МРТ-аппарата, используемого в центре с 2023 года.

«Впервые в российской практике мы интегрировали 3D-геометрию сердца, построенную с помощью современного томографа, в программу, которая служит ориентиром для наших действий в операционной. Получили новое, максимально детализированное изображение, которое помогло нам работать на этом сердце более прицельно», — рассказал заведующий отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции Виталий Шабанов.

Во время гибридной шестичасовой операции на первом этапе хирурги устранили очаги аритмии с внешней стороны сердца в области рубцовой ткани. Затем приступили к работе с внутренней стороны, заведя катетер в полость сердца уже более привычным образом — через прокол нижней полой вены в области паха.

Пациент быстро восстановился и через четыре дня его выписали. Генетические исследования связи его состояния с редким наследственным заболеванием продолжаются после выписки. Если финальный генетический анализ подтвердит диагноз, это будет четвертый случай в мире, когда подобному пациенту удалось помочь с использованием современных аритмологических технологий, отметили в НМИЦ имени Мешалкина.

По инф. rg.ru

  • Расскажите об этом своим друзьям!