Синдром Жильбера: клиническая картина, группы риска, диагностика, лечение

Синдром Жильбера или, иными словами, доброкачественная функциональная гипербилирубинемия (ювенильная перемежающаяся желтуха) – это заболевание, при котором в крови сильно повышается в преимущественном соотношении такое вещество, как непрямой билирубин. Причиной данной патологии является ни что иное, как мутация гена, кодирующего фермент, который принимает участие в процессе обмена билирубина.

А что такое билирубин? Это желчный пигмент, который является одним из главных компонентов желчи в человеческом организме.

Клиническая картина синдрома Жильбера

Основу клинической картины при синдроме Жильбера составляют:

• Умеренное увеличение содержания несвязанного (или непрямого) билирубина в крови;
• Отсутствие каких-либо других нарушений (функциональных или морфологических) и изменений в области печени;
• Частичная недостаточность фермента, который способствует катализации процесса глюкуронирования. Этот фермент называется глюкуронилтрансфераза, и его активность составляет около 30% от нормального количества.

Группы риска

В группу риска входят, в основном, мужчины в возрасте от 20-ти до 30-ти лет, спортсмены, которые при помощи препаратов увеличивают мышечную массу. А также люди, в семейном анамнезе у которых присутствует такая патология.

Симптоматика синдрома Жильбера

Специалисты выделяют несколько основных симптомов синдрома Жильбера:

• Повышенная утомляемость;
• Общая слабость;
• Тошнота и головокружение;
• Нарушения сна (основная проблема – бессонница);
• Дискомфортные ощущения о области правого подреберья;
• Возникновение билирубинатных камней в области желчных протоков или в желчном пузыре;
• Желтушность склер, которая может иметь разную степень интенсивности и становиться сильнее при физической активности, инфекционных заболеваниях, употреблении алкогольных напитков и некоторых лекарственных средств. При этом кожный зуд отсутствует. Желтушность кожных покровов при синдроме Жильбера – явление редкое и индивидуальное.

Если говорить о менее распространенной симптоматике, то стоит упомянуть:

• Диспепсию (дисфункция пищеварительного процесса);
• Потерю аппетита или его значительное снижение;
• Наличие горького привкуса в полости рта;
• Возникновение отрыжки после приема пищи;
• Присутствие изжоги, редко рвоты и тошноты;
• Проблемы со стулом (или поносы или запоры);
• Болезненное вздутие живота;
• Хроническое ощущение переполненности желудка;
• Дискомфорт в области правого подреберья возникает в результате дисбаланса диеты. То есть после употребления жареных, соленых, острых и жирных продуктов.

В некоторых случаях сама печень может быть несколько увеличена в размерах.

В каких случаях может произойти обострение синдрома

Синдром Жильбера способен обостриться при следующих условиях:

• Дисгармония в диете, ее нарушение (употребление жирной, жареной, соленой и острой пищи, переедание или голодание);
• Чрезмерное употребление спиртных напитков (может спровоцировать как возникновение синдрома Жильбера, так и его обострение);
• Прием определенных лекарственных препаратов (к ним относятся анаболические стероиды, которые являются аналогами половых гормонов, глюкокортикоидов, антибактериальных средств, нестероидных противовоспалительных средств);
• Повышенная физическая нагрузка, которая является запредельной для организма конкретного человека;
• Стрессовые ситуации;
• Употребление воды из-под крана, без термической обработки и фильтрования;
• Перенесенные хирургические вмешательства, травмирование;
• Различные перенесенные вирусные и простудные болезни (вроде ОРВИ, гриппа, вирусного гепатита и т.д.).

Диагностические меры

Перед тем, как приступить к лечению, специалист обязан направить больного на анализ крови на общий билирубин.

Если после получения результатов анализа подозрения врача на синдром Жильбера только увеличиваются, то он отправляет пациента на следующие диагностические пробы:

• Проба с фенобарбиталом. Данный препарат способен стимулировать активность такого фермента, как глюкуронилтрансфераза, что и укажет на снижение уровня билирубина;
• Проба с голоданием. Так как полноценная процедура голодания является трудно осуществимой для большинства пациентов, в основном, используется методика 48-ми часовой низкокалорийной диеты. Дело в том, что в процессе голодания уровень билирубина возрастает, поэтому врач и назначает пробу билирубина с утра перед голоданием, а затем через двое суток.

Самым точным диагностическим методом считается специальное генетическое исследование, способное выявлять типичную мутацию гена, кодирующего фермент.

Лечение синдрома Жильбера

В большинстве случаев больные синдромом Жильбера не нуждаются в каком-либо специфическом лечении, так как синдром можно отнести не к истинным заболеваниям, а к некоторой индивидуальной особенности конкретного человека.

Основными направлениями терапии являются:

• Нормализация и, самое главное, соблюдение режима сна, труда и, конечно же, отдыха;
• Чрезмерные физические нагрузки придется ограничить, как и профессиональное занятие спортом;
• Ограничение попадания ультрафиолетовых лучей на кожу;
• Препятствие большим перерывам в питании или ограничения потребления жидкости;
• В том случае, когда уровень билирубина возрастает слишком сильно, проводится курс лечения внутривенным капельным вливанием определенных препаратов;
• Существуют и экстренные меры по снижению уровня билирубина.

Пациентам с синдромом Жильбера необходимо раз в полгода проходить ультразвуковое исследование (УЗИ).

В качестве дополнительного препарата для поддержания здоровья печени врачи часто назначают добавки лецитина. Дело в том, что фосфолипиды, которыми представлен лецитин, способны восстанавливать поврежденные клетки печени, так как этот орган на 50% состоит именно из этих жироподобных веществ.

Помимо этого, лецитин способен осуществлять интоксикацию печени от различных ядов и токсинов и выводить из организма «плохой» холестерин.

Фосфолипиды являются основой большого количества гепатопротекторов, так как обеспечивает регенерацию ткани. Их назначают при таких достаточно распространенных заболеваниях, как цирроз, гепатит и ожирение печени.

При алкогольной интоксикации препараты лецитина становятся незаменимы, так как они способны очищать печень от молекул этилового спирта и сивушных масел.

А также фосфолипиды укрепляют иммунную систему и благотворно воздействую на ткани и органы нашего организма, помогая человеку чувствовать себя более здоровым и бодрым.

Прогноз при синдроме Жильбера

Специалисты относят синдром Жильбера к так называемому варианту нормы, в результате чего мы можем считать, что прогноз при данной патологии достаточно благоприятный. Люди, которые являются носителем синдрома, считаются практически здоровыми и не испытывают необходимости в терапии.

Несмотря на это, гипербилирубинемия сопровождает пациента до конца жизни, но показатели смертности никаким образом не возрастают. Однако, если не консультироваться со специалистом, то могут возникнуть такие неприятные вещи, как развитие холелитиаза (камней в желчном пузыре) и некоторых психосоматических расстройств.

При обнаружении симптоматики синдрома Жильбера необходимо обратиться к специалисту.

• Расскажите об этом своим друзьям!

• Стоматологи: коронки на передние зубы позволяют вернуть радость улыбки
  
  Здоровые резцы и клыки – это залог красиво улыбки. Если зуб сильно разрушен, имеет сколы или потемнел, коронка на передние зубы позволяет восстановить их форму, цвет и защитить от дальнейшего разрушения. Но как выбрать подходящий вариант? Стоматологи-ортопеды клиники «СтомаГрад» в Санкт-Перербурге рассказали о всех нюансах: от материалов до этапов установки.
• Эффективные средства от похмелья: как справиться с неприятными ощущениями после весёлой вечеринки
  
  После ночи веселья с друзьями многие сталкиваются с некоторыми неприятными последствиями. В числе главных из них – похмелье. Ощущение усталости, головная боль, тошнота и общая слабость – всё это может испортить начало дня. Но не стоит отчаиваться, ведь существует несколько средств, которые могут помочь справиться с этой неприятностью.
• Раскрыт секрет стремительного похудения рэпера Басты
  
  Трансформация Василия Вакуленко, известного как рэпер Баста, вызывает интерес и вдохновение у многих.
• В Госдуме появилась идея подкинуть деньжат малоимущим на покупку лекарств
  
  Это предложение может стать важным шагом в поддержке малообеспеченных граждан России, давая им доступ к необходимым медикаментам.
• Носки могут помочь спать лучше
  
  Ношение носков перед сном может оказать положительное влияние на качество сна.
• Черника и батат полезны для мозга
  
  Рекомендации дитолога Джеффри Карпа по рациону для поддержания здоровья мозга интересны и могут быть полезными для многих.
• Женщины начали привыкать к ботоксу: чем это опасно
  
  Феномен резистентности к ботоксу вызывает интерес и обсуждения в медицинском сообществе. Согласно данным дерматологов, примерно 1,5% пациентов могут испытывать сокращение эффекта от инъекций ботулотоксина, что может быть связано с изменением восприятия процедуры и ее частотой использования.
• Россиянам рекомендуют снова носить маски из-за неизвестного вируса
  
  Ситуация с появлением нового вируса, от которого возникает кровохоркание, вызывает опасения.
• У балерины Анастасии Волочковой подозревают алкогольную болезнь мозга
  
  Проблема злоупотребления алкоголем и наркотическими веществами является актуальной темой в различных сферах, включая шоу-бизнес.
• Туристов предупредили о вспышке скарлатины в Таиланде
  
  Ситуация с массовой вспышкой скарлатины в Таиланде вызывает беспокойство, особенно среди туристов.
• Что советуют психологи в связи с выбором будущей профессии?
  
  В мире есть множество разных профессий. И когда-нибудь внукам предстоит определиться, куда в этом плане направить свой путь. Но даже к окончанию школы некоторые дети не могут твёрдо сказать, какую же профессию они хотели бы выбрать. И для таких неопределившихся ребят, а также для тех представителей молодёжи, кто хотел бы вообще себя получше узнать, есть советы психологов.
• Названы основные причины возрастной полноты
  
  Выводы эндокринолога Ксении Масловской подчеркивают важность комплексного подхода к проблеме избыточного веса, особенно у людей старше 40 лет.
• Турист из Великобритании подхватил синдром Туретта после комариного укуса
  
  Турист, приехавший в Таиданд из Великобритании, был укушен комаром, который оказался разносчиком целого ряда опасных инфекций. В том числе лихорадки денге и японского энцефалита.
• В Германии готовят роботов-хирургов для трансплантации головы
  
  Тема трансплантации головы вызывает много споров и обсуждений в научном сообществе.
• Ожирение ускоряет процесс старения
  
  Исследование, проведенное Институтом Сантьяго-де-Компостела,  подчеркивает интересные аспекты взаимосвязи между диетой, ожирением и процессами старения.
• Уход за кожей в межсезонье: дерматологи рассказали, как без проблем шагнуть из зимы в лето
  
  Когда времена года сменяют друг друга, всё вокруг сталкивается с переменами. Меняется температура воздуха и природа, климат и продолжительность светового дня. Вместе с этим перемены влияют на наше настроение и физическое состояние, а вместе с ними и на внешний вид кожи. Поэтому, чтобы кожа оставалась красивой, дерматологи советуют грамотно подготовить её к межсезонью.
• Ортопедический матрас: залог здоровья и крепкого сна в зрелом возрасте
  
  С возрастом организм требует более бережного отношения, и качество сна играет ключевую роль в поддержании общего самочувствия. Ортопедический матрас становится не просто удобным аксессуаром, а важным средством профилактики болей в спине, суставов и улучшения качества отдыха. В этой статье мы попробуем разобраться, как правильно выбрать матрас, учитывая возрастные особенности.
• Стоматологи рассказали о негативных последствиях при раннем удалении молочного зуба
  
  Роль молочных зубов в процессе формирования челюстей, ортогнатическом прикусе, а также в здоровом состоянии постоянных зубов очень велика, несмотря на то, что они временные. Стоматологи предупреждают, что процесс раннего удаления молочных зубов может нести ряд негативных последствий для здоровья ребёнка.
• Чем перекусить перед сном с пользой для организма
  
  Рекомендации врача-эндокринолога Дарьи Прониной по поводу вечернего питания имеют важное значение для здоровья.
• Наука объяснила природу вещих снов
  
  Ученые подняли интересную тему о природе сновидений и их связи с реальностью.